Läpp- och gomspalt

Gomspalt är den vanligaste typen av spalt i Finland. Bredden på spalt varierar, men den ligger alltid i gommens mittlinje. Gomspalt är vanligare bland flickor, medan de andra spalttyper är vanligare bland pojkar.

Dold gomspalt  

Dold gomspalt är en gomspalt som är under slemhinnan. Eftersom slemhinnan i gommen är hel kan den dolda spalten endast visa sig som en tvådelat uvula (gomsegel) eller en genomskinlig fåra i gommens mittlinje. En dold spalt kräver inte alltid en kirurgisk behandling.

Spalt i mjuka gommen  

Spalt i den mjuka gommen syns längst bak i gommen och omfattar hela eller delar av den mjuka gommen.

Spalt i mjuka och hårda gommen  

I denna vanligaste typ av gomspalt sträcker sig den synliga spalten med varierande längd och bredd från gommens baksida (mjuk gom) till gommens framsida (hård gom).

Gomspalt och läpp-käkspalt kan variera i sin grad och det finns både enkelsidiga och dubbelsidiga varianter.

Läppspalt 

Läppspalt varierar i sin grad och finns i läppen antingen som enkelsidig eller dubbelsidig. Den mildare varianten av läppspalt har bara en liten skåra i läppen, medan de bredare kan orsaka betydande asymmetri inte bara i läppen utan också på spaltens sida i näsborren. Benstrukturen är intakt.

Läpp-käkspalt 

Läpp-käkspalt kan i varierande grader engagera läpp och käke antingen enkel- eller dubbelsidigt. Enkelsidig läpp-käkspalt som lindrigast kan utseendemässigt motsvara bara läppspalt, men käkspalt orsakar trots allt alltid förändringar även i den beniga delen av överkäken där spalt finns. Vid en bred läpp-käkspalt kan spalten sträcka sig till näsan och tänderna i överkäken.

Läpp-gomspalt omfattar i varierande grad läppen, tandlisten och gommen. Den kan vara antingen ensidig eller dubbelsidig.

Ensidig läpp-gomspalt orsakar ofta betydande asymmetri i området för näsa, läpp och övre tandbåge.

Vid dubbelsidig läpp-gomspalt har den mellersta delen av både överkäken och övre tandbågen vridits framåt och uppåt. Nästippen är platt och bred.

Läppspalt och läpp-käkspalt

Vi opererar läppspalt vid 3–6 månaders ålder. Först senare, vid 9–11 års ålder, utför vi bentransplantation för att rätta till benfelet som orsakas av läpp-käkspalt.

Gomspalt

Vi sluter gomspalt vid 12 månaders ålder. Gomspalt sluts genom att frigöra slemhinneflikarna i mjuka och hårda gommen och sedan sy ihop spalten.

Läpp-gomspalt

Nu för tiden korrigerar vi oftast läpp-gomspalt så att vi vid 4 månaders ålder först sluter läppen och spalten i den hårda gommen. Vi sluter den mjuka gommen vid 10 månaders ålder. Vi korrigerar käkspalten genom bentransplantation vid 9–11 års ålder.

Korrigering av näsa och/eller läpp

Näsplastik är krävande både vid enkelsidiga och dubbelsidiga breda spalter och ytterligare korrigerande operationer är vanliga. Vid dubbelsidiga spalter brukar det så gott som alltid behövas en senare näsoperation för att rätta till den låga och breda näsprofilen. Näsans stödstruktur repareras med hjälp av brosktransplantationer när patienten är sex år gammal eller äldre. Vi kan göra den slutliga korrigeringen av näsa och läpp oftast först efter patienten har vuxit färdigt.

Talförbättrande kirurgi

Barn som har haft gomspalt kan till en början tala mera otydligt och nasalt än andra barn i samma ålder. Talet blir dock i många fall bättre av sig själv eller med hjälp av talterapi. Ungefär vart femte av dessa barn behöver opereras senare för att göra näsporten trängre och därmed förbättra talproduktionen.

Bentransplantation

Vid enkel- och dubbelsidiga läpp- och gomspalter samt vid spalter som räcks ända till tandköttet genomförs en bentransplantation, oftast när patienten är 9–11 år gammal. Avsikten är att rätta till avsaknaden av ben i gomtaket och näsgolvet samt att säkerställa att de permanenta tänderna kan växa i käkspalten. Som transplantat brukar spongiöst ben från tarmbenskammen användas. Patienterna brukar behöva tandreglering efter bentransplantationen.

Operativ behandling av tillväxtstörningar i käken

Nästan hälften av de ungdomar med enkel- eller dubbelsidig läpp- och gomspalt utvecklar en tillväxtstörning i övre käken och i mellersta delen av ansiktet. Detta medför ofta svår bettfel, korsbett, vilket kan orsaka betydande störningar i käkarnas funktion och ansiktets utseende.

Tillväxtstörningar i överkäken kan inte repareras enbart med tandreglering, utan kirurgi behövs även där för att rätta till förhållandet mellan käkarna.

Tillväxtstörningar i överkäken behandlas oftast med en operation av överkäken. Vi brukar operera den i slutet av växtperioden.

Vid svårare tillväxtstörningar kan man behöva även två operationer, den första under uppväxten och den andra i slutet av växtperioden.
Ibland behövs även operation av underkäken för att reparera ansiktsstrukturen. Förutom bettreglering, fäster vi speciell uppmärksamhet vid osteotomi också i utseendet och ansiktets proportioner. Den för spaltpatienter typiska näsformen kan komma att framträda efter Le Fort I osteotomi. Därför gör vi ofta en näsoperation i samband med osteotomi.

Läpp- och gomspaltspatienter har ofta tandpositions- och bettavvikelser samt tillväxtstörningar i käkarna. För att korrigera dessa behöver så gott som alla barn med spalt tandreglering i skolåldern. Dessutom kan det krävas protetik, dvs att man ersätter de egna tänderna med olika tandproteser, samt käkkirurgi på grund av störningar i käktillväxt. Patienterna brukar behöva tandreglering också efter bentransplantationen.

Typiska avvikelser i tanduppsättningen i samband med spalter innebär avvikelser i antalet tänder, tändernas struktur och form samt rubbningar i tandframbrottet. Avvikelser är mer vanliga i permanenta tänder än i mjölktänder.

Avsaknaden av permanenta tänder är desto vanligare ju mera omfattande spalten har varit. Avsaknaden av tänder kan korrigeras antingen genom att stänga glappet med tandreglering eller ersätta de saknade tänder med tandproteser.

Även bettavvikelserna brukar vara desto svårare ju mera omfattande spalten har varit. Typiska bettavvikelser innebär felställning av tänder i spalten, trånghet och utvecklingsstörning i övre käken, som kan leda till korsbett på de främre eller sidotänderna.

Endast en del av spaltpatienter behöver tandprotetik. Majoriteten är unga och unga vuxna, men även äldre behöver nya proteser och reparationer av de gamla proteserna. De som har haft läpp-käkspalt eller läpp-gomspalt är mest i behov av en protetisk behandling, eftersom dessa vanligtvis orsakar de största förändringarna i både tandbenet och tänderna. Tandprotetik är en del av behandlingen av spalter.

Robins symtom innefattar gomspalt, liten haka och andningsproblem. På grund av en liten underkäke sjunker tungan djupt in i svalget och förtränger luftvägarna. Andningen blir svårare, särskilt i ryggläge. Bebisen måste också göra mer andningsarbete än vanligt medan den äter, vilket leder till att den blir trött och inte lyckas äta tillräckligt.

Om en nyfödd konstateras ha en gomspalt och en liten underkäke bör andning och viktutveckling övervakas. Syremättnad i bebisens vävnad kan övervakas på sjukhuset eller hemma med en mättnadsmätare. Koldioxidnivåer i blodet kan mätas med laboratorietest. Även vid minsta misstanke om andningsproblem rekommenderar vi undersökning av andningen med sömnpolygrafi.

Vid en lindrig andningssvårighet kan lägesbehandling vara tillräcklig (försöka få bebisen att somna på mage eller på sida), men i en svårare situation krävs andningshjälp antingen med nasofaryngeal tub eller en munstycke som pressar tungan framåt eller genom att fästa tungan till underkäken eller i extrema fall görs en öppning in till luftstrupen (trakeostomi). För att underlätta ätandet kan man tillfälligt behöva en matningsslang från näsan till magen.

Efter ett bra första skede kan andningen bli svårare vid 3-4 veckors ålder. Situationen blir vanligtvis lättare inom loppet av några månader. 

Hemifacial mikrosomi är den andra vanligaste medfödda ansiktsmissbildningen efter läpp-, käk- och gomspalt. Dess förekomst uppskattas till 1:3500–1:5600.

Vanligtvis yttrar sig hemifacial mikrosomi i varierande grad som enkelsidig eller dubbelsidig asymmetri i underkäken, missbildningar av örsnibben, hörselgången och mellanörat och brist på mjukvävnad i ansiktet.

Barnet kan ha en spalt i mungipan, mindre ofta gomspalt eller läpp-gomspalt.

Namnet på CATCH-syndromet består av initialerna av engelska ord:

• C, cardiac: avvikelse i hjärtats struktur, hjärtfel
• A, abnormal facies: onormala, för syndromet karakteristiska ansiktsdrag
• T, thymus: underutveckling av brässen
• C, cleft: spalt, vanligtvis gomspalt
• H, hypoparatyreosis: nedsatt bisköldkörtelfunktion

Numret 22 kommer av orsaken till syndromet, som är en mikrodeletion av kromosom 22.
Symtom och tecken varierar avsevärt. De vanligaste symtomen är också en lindrig försening i talutveckling och inlärningssvårigheter. Förekomsten av syndromet uppskattas vara 1:4000-1:5000.