Myeloproliferatiivisten sairauksien hoitopolku

Myeloproliferatiiviset sairaudet ovat pahanlaatuisia veritauteja, joille on ominaista liiallinen verisolujen tuotanto. Sairausryhmään kuuluvat polysytemia vera (PV), essentiaalinen trombosytoosi (ET) ja myelofibroosi (MF). Tauti löydetään yleensä sattumalta muista syistä otettujen verikokeiden perusteella.  

Joskus sairautta aletaan tutkia oireiden, kuten yleisen väsymyksen, päänsäryn, päässä tuntuvan raskaan olon tai poikkeuksellisen runsaan yöhikoilun vuoksi. Tyypillinen oire on ihon kutina, joka pahenee erityisesti suihkun tai saunomisen jälkeen. Myeloproliferatiiviset sairaudet lisäävät myös verisuonitukosten riskiä. Sairaus voidaankin löytää sairastetun laskimo- tai valtimotukoksen syytä selviteltäessä. 

Myelofibroosille (MF) on tyypillistä pernan suurentuminen. Tähän voi liittyä vasemmanpuoleista kylki- tai ylävatsakipua ja nopeaa täyttymisen tunnetta ruokaillessa.  

Alkututkimukset tehdään terveyskeskuksessa, työterveyshuollossa tai yksityisellä lääkäriasemalla.

Poikkeavan tutkimustuloksen tai löydöksen vuoksi lääkäri tekee lähetteen HUSiin.

Kun lähetteesi saapuu HUSiin, ohjaamme sen asuinpaikkasi mukaan sisätautien poliklinikalle Jorvin, Peijaksen, Helsingin Laakson, Malmin tai Lohjan sairaalaan tai hematologian poliklinikalle Syöpäkeskukseen, Hyvinkään sairaalaan tai Porvoon sairaalaan. Erikoislääkärimme suunnittelee tarvittavat lisätutkimukset lähetteesi perusteella.

Saat tiedon tutkimusten ja vastaanoton ajankohdasta kirjeitse. Nämä tiedot löydät myös Maisa-potilaspalvelusta, joka mahdollistaa sähköisen asioinnin hoitoyksikkösi kanssa.

Varmentaaksemme myeloproliferatiivisen sairauden otamme sinulta luuydinnäytteen. Otamme luuydinnäytteen lantioluun takaosasta paikallispuudutuksessa. Näytteenotto kestää noin 20–30 minuuttia. Saat tarkemmat ohjeet toimenpiteestä ajanvarauskirjeen mukana. Luuydinnäytteiden lisäksi otamme myös verikokeita.

Osa luuydinnäytteiden tutkimuksista valmistuu nopeasti, mutta osan valmistuminen vie 3–4 viikkoa. Tästä syystä varaamme lääkärin vastaanottoajan noin kuukauden päähän luuydinnäytteen otosta, jotta kaikki tutkimustulokset ovat vastaanotolla käytettävissä. Näin voimme vastaanotolla varmentaa diagnoosin sekä laatia kanssasi hoitosuunnitelman. Halutessasi voit ottaa vastaanotolle mukaan lähiomaisen.  

Lääkärin vastaanotolla kysymme sinulta muista sairauksistasi ja tautiisi liittyvistä oireista. Lääkäri tutkii sinut kuuntelemalla sydän- ja hengitysäänet sekä tunnustelemalla vatsaasi. Tutkimusten jälkeen keskustelet lääkärin kanssa diagnoosista ja hoitosuunnitelmasta.

Lääkärin vastaanoton jälkeen tapaat poliklinikan sairaanhoitajan joko samana päivänä tai muutaman viikon sisällä. Sairaanhoitaja käy kanssasi läpi verisairauteesi liittyviä asioita ja saat yksityiskohtaisempaa ohjausta esimerkiksi aloitettavaan lääkehoitoon liittyen.

Eri myeloproliferatiivisten sairauksien hoidot poikkeavat hieman toisistaan. Hoitojen avulla tavoittelemme mahdollisten oireiden lievittämistä ja komplikaatioiden kuten verisuonitukosten riskin pienentämistä.  

Verisuonitukosriskin pienentämiseksi liitämme hoitoon usein asetyylisalisyylihappotabletit ja huolehdimme tarvittaessa muiden riskitekijöiden kuten verenpaineen, kolesterolien ja sokeriarvojen normalisoinnista lääkehoidoilla. Tuemme tupakoivia potilaita tarvittaessa tupakoinnin lopettamisessa.

Oireetonta essentielliä trombosytoosia saatamme seurata ilman lääkehoitoa jopa useita vuosia, mutta polysytemia veran hoidon aloitamme heti diagnoosin varmennuttua. Aloitamme tarvittaessa lääkehoidon suurentuneiden veriarvojen alentamiseksi.

Voit tutustua tarkemmin eri sairauksiin ja niiden hoitoon Terveyskylän Syöpätalon sivuilla:

• Essenttielli trombosytoosi  
• Myelofibroosi 
• Polysytemia vera

Myeloproliferatiivisiin sairauksiin ei ole olemassa parantavaa lääkehoitoa. Käytössä olevien hoitojen myötä essentielliä trombosytoosia ja polysytemia veraa sairastavien potilaiden elinajan ennusteet ovat parantuneet merkittävästi, eivätkä juurikaan eroa terveiden elinajanodotteesta.

Primaarin myelofibroosin kulku voi muista myeloproliferatiivisista sairauksista poiketen olla nopea ja ennuste huono. Tästä syystä korkean riskin hyväkuntoisille myelofibroosipotilaille selvitetään terveeltä luovuttajalta tehtävän kantasolujen siirron mahdollisuutta. Se on ainoa parantava hoitokeino.

Seuraamme hoitovastetta kaikissa sairauden muodoissa muutaman kuukauden välein otettavilla verinäytteillä. Toteutamme seurantaa sekä etänä puhelimitse että käynteinä vastaanotolla.

Hyvä palliatiivinen hoito ja psykososiaalinen tuki on kiinteä osa syövän hoitoa. Palliatiivisesta keskuksesta saat apua sairauden tai syövän hoitojen aiheuttamassa kuormittavassa elämäntilanteessa. Autamme haittaavien oireiden hoidossa ja tarjoamme keskustelutukea.

Palliatiivinen eli oireenmukainen hoitolinjaus tehdään, kun hoitosi painopiste siirtyy syövän etenemisen jarruttamisesta oireiden hallintaan. Hoidon tavoite on tällöin oireiden lievittäminen ja mahdollisimman hyvä, aktiivinen loppuelämä sairauden kanssa. Tyypillisesti tässä vaiheessa hoitovastuusi siirtyy palliatiiviseen yksikköön tai oman alueesi palliatiiviselle poliklinikalle tai kotisairaalaan.

Sairautesi hoito tapahtuu HUSissa eikä seurantaa päätetä, ellei hoidossa siirrytä oireenmukaiseen hoitolinjaan.

Poikkeuksena ovat essenttiellia trombosytoosia (ET) sairastavat nuoret potilaat, joiden seurannan siirrämme usein perusterveydenhuoltoon siihen asti, kunnes hoidon aloitus on ajankohtaista. Hoidon aloitus voi olla ajankohtaista, kun verihiutalearvosi nousevat merkittävästi, sinulla todetaan verisuonitukos tai olet yli 61-vuotias.